Çocukluk çağında portal hipertansiyonun önemli bir nedeni, ekstrahepatik portal ven tıkanıklığıdır (4,7,8,9). Bu grupta en sık neden ise portal ven trombozudur (PVT), tüm dünyada portal hipertansiyonun ikinci en sık nedenidir (7,9). Tıkanıklık genellikle karaciğer ile dalak hilusu arasında kalan portal vende ya da splenik vende gelişir. Fibröz bant veya fibröz bir kalıntıya bağlı darlık, enfeksiyon veya trombotik nedenlerle tıkanıklık olabilir. Portal vende kavern oluşumu, tıkanıklığın başka bir nedenidir ve genellikle idiyopatiktir (1).
Yenidoğanlarda, umblikal kateterizasyon, göbek enfeksiyonu, sistemik enfeksiyon ve dehidratasyon, portal ven tıkanıklığının başka bir nedenidir (7,10,11,12). Çocuklarda, akut apandisit ve primer peritonit gibi karın içi enfeksiyonlar (1,9), safra kanalı enfeksiyonları ve primer sklerozan kolanjit sekonder pyeloflebit nedeniyle tıkanıklık yaparken enflamatuar barsak hastalıkları gibi hiperkoagülobilitenin arttığı durumlar da portal ven tıkanıklığı ile ilişkilidir. Abdominal cerrahi sonrası PVT gelişebildiği bildirilmiştir (11,13). Ayrıca, protein C ve protein S eksiklikleri, faktör V Leiden mutasyonu gibi pıhtılaşmanın arttığı durumlarda PVT gelişir (7,12,14,15,16,17,18). Hepatik arter ile portal ven arasında arteriovenöz fistül, karın travması da EHPH gelişiminde rol oynamaktadır. Tüm bu nedenlere rağmen EHPH vakalarının en az yarısında sebep bulunamaz (1,4,11,12,19). İdiyopatik portal hipertansiyonun immünolojik anormalliklerle ilişkili olabileceği düşünülmektedir (20).
İHPHnin ise bir çok nedeni vardır (21). Sinüzoidlere kan akımının mekanik olarak engellendiği durumlar, intrahepatik presinüzoidal portal hipertansiyon olarak tanımlanır. Karaciğerde portal alan çevresinde veya karaciğer içi vena porta dallarında tıkanıklık sözkonusudur. En sık nedeni konjenital hepatik fibrozdur. Otozomal resesif geçer. Myeloproliferatif hastalıklar (Hodgkin hastalığı) ve endemik bölgelerde şistosomiazis de intrahepatik presinüzoidal portal hipertansiyon nedenlerindendir (1,11).
Siroz, portal hipertansiyonun en sık sebebidir, intrahepatik sinüzoidal portal hipertansiyona neden olur. Ekstrahepatik biliyer atrezi, alfa-1 antitripsin eksikliği, Wilson hastalığı, otoimmun hepatit, infeksiyöz hepatitler, metabolik hastalıklar (glikojen depo hastalığı tip IV, konjenital fruktoz intoleransı) ve kistik fibroz siroz nedenleri arasındadır. Biliyer atrezi, primer sklerozan kolanjit, Caroli hastalığı ve progresif ailesel intrahepatik kolestaz biliyer kaynaklı siroz nedenleridir (1). Karaciğer sirozu olan hastaların %0,6 ile %26 kadarında PVT de gelişmektedir (22).
Portal hipertansiyonun postsinüzoidal ve posthepatik nedenleri de vardır. Budd-Chiari sendromu, eferent hepatik ven ile vena kava inferiorun sağ atriuma girdiği yere kadar olan



17. SAYFAYA BENZER SAYFALAR

Portal ven trombozlu ve budd chiari sendromlu hastalarda JAK2 V617F mutasyonun etiyolojideki yeri ve klinik önemi - Sayfa 12
Tablo 2. Nonsirotik Portal Hipertansiyon Nedenleri Prehepatik Portal ven trombozu Splenik ven trombozu Splanknik arteriyovenöz fistüller Splenomegali (Lenfoma, Gaucher's hastalığı) İntrahepatik Presinüzoidal Schistosomiyazis Idiyopatik portal hipertansiyon / Nonsirotik portal fibrozis / Hepatoportal sklerozis Primer biliyer siroz Sarkoidoz Konjenital hepatik fibroz Sklerozan kolanjit Hepatik ar...

17. SAYFADAKI ANAHTAR KELIMELER

siroz
hepatik
intrahepatik
portal
hastalığı
porta


17. SAYFA ICERIGI

Çocukluk çağında portal hipertansiyonun önemli bir nedeni, ekstrahepatik portal ven tıkanıklığıdır (4,7,8,9). Bu grupta en sık neden ise portal ven trombozudur (PVT), tüm dünyada portal hipertansiyonun ikinci en sık nedenidir (7,9). Tıkanıklık genellikle karaciğer ile dalak hilusu arasında kalan portal vende ya da splenik vende gelişir. Fibröz bant veya fibröz bir kalıntıya bağlı darlık, enfeksiyon veya trombotik nedenlerle tıkanıklık olabilir. Portal vende kavern oluşumu, tıkanıklığın başka bir nedenidir ve genellikle idiyopatiktir (1).
Yenidoğanlarda, umblikal kateterizasyon, göbek enfeksiyonu, sistemik enfeksiyon ve dehidratasyon, portal ven tıkanıklığının başka bir nedenidir (7,10,11,12). Çocuklarda, akut apandisit ve primer peritonit gibi karın içi enfeksiyonlar (1,9), safra kanalı enfeksiyonları ve primer sklerozan kolanjit sekonder pyeloflebit nedeniyle tıkanıklık yaparken enflamatuar barsak hastalıkları gibi hiperkoagülobilitenin arttığı durumlar da portal ven tıkanıklığı ile ilişkilidir. Abdominal cerrahi sonrası PVT gelişebildiği bildirilmiştir (11,13). Ayrıca, protein C ve protein S eksiklikleri, faktör V Leiden mutasyonu gibi pıhtılaşmanın arttığı durumlarda PVT gelişir (7,12,14,15,16,17,18). Hepatik arter ile portal ven arasında arteriovenöz fistül, karın travması da EHPH gelişiminde rol oynamaktadır. Tüm bu nedenlere rağmen EHPH vakalarının en az yarısında sebep bulunamaz (1,4,11,12,19). İdiyopatik portal hipertansiyonun immünolojik anormalliklerle ilişkili olabileceği düşünülmektedir (20).
İHPHnin ise bir çok nedeni vardır (21). Sinüzoidlere kan akımının mekanik olarak engellendiği durumlar, intrahepatik presinüzoidal portal hipertansiyon olarak tanımlanır. Karaciğerde portal alan çevresinde veya karaciğer içi vena porta dallarında tıkanıklık sözkonusudur. En sık nedeni konjenital hepatik fibrozdur. Otozomal resesif geçer. Myeloproliferatif hastalıklar (Hodgkin hastalığı) ve endemik bölgelerde şistosomiazis de intrahepatik presinüzoidal portal hipertansiyon nedenlerindendir (1,11).
Siroz, portal hipertansiyonun en sık sebebidir, intrahepatik sinüzoidal portal hipertansiyona neden olur. Ekstrahepatik biliyer atrezi, alfa-1 antitripsin eksikliği, Wilson hastalığı, otoimmun hepatit, infeksiyöz hepatitler, metabolik hastalıklar (glikojen depo hastalığı tip IV, konjenital fruktoz intoleransı) ve kistik fibroz siroz nedenleri arasındadır. Biliyer atrezi, primer sklerozan kolanjit, Caroli hastalığı ve progresif ailesel intrahepatik kolestaz biliyer kaynaklı siroz nedenleridir (1). Karaciğer sirozu olan hastaların %0,6 ile %26 kadarında PVT de gelişmektedir (22).
Portal hipertansiyonun postsinüzoidal ve posthepatik nedenleri de vardır. Budd-Chiari sendromu, eferent hepatik ven ile vena kava inferiorun sağ atriuma girdiği yere kadar olan

İlgili Kaynaklar







single.php