Tablo 2: Ağırlıklı Olarak Tuttukları Anatomik Bölgeye Göre Sınıflama

Primer olarak beyaz cevheri tutanlar Miyelinleşmenin olmadığı
Pelizaus- Merzbacher hastalığı Trikodistrofi 18q sendromu
Erken dönemde derin beyaz cevher
Krabbe hastalığı Metakromatik lökodistrofi Adrenolökodistrofi Akçaağaç şurubu hastalığı Fenilketonüri

Gri ve beyaz cevheri birlikte tutanlar
Kortikal gri cevher ve beyaz cevher

Primer olarak gri cevheri tutanlar
Kortikal gri cevher

Fukayama konjenital müsküler distrofi Walker-Walburg sendromu Mukopolisakkaridozlar Jeneralize peroksizomal hastalık
Derin gri cevher ve beyaz cevher

Nöronal seroid lipofüzinozis Mukolipidoz tip-1
Derin gri cevher

Primer olarak talamus
Krabbe hastalığı Tay-Sachs hastalığı GM1 Gangliosidoz

Leigh hastalığı MELAS Hallervorden-Spatz hastalığı Kernikterus Metilmalonik asidemi

Erken dönemde subkortikal Primer olarak globus

beyaz cevher

pallidus

Canavan hastalığı Alexander hastalığı Van-der Knaap hastalığı Galaktozemi

Canavan hastalığı Kearns- Sayre sendromu Akçaağaç şurubu hastalığı

Primer olarak striatal

Leigh hastalığı MELAS Cockayne Wilson

Genetik nörodejeneratif hastalıklar primer ve sekonder olarak ikiye ayrılabilir. Primer lökoensefalopatilerde beyaz cevher ağırlıklı olarak tutulur iken, sekonderlerde gri cevher, bazal ganglion, serebellum, vasküler sistem gibi diğer beyin yapıları tutulur. Sekonder lökoensefalopatilerde hem akson, hem de miyelin daha diffüz olarak harap olur. Primer lökoensefalopatiler 3 gruba ayrılır (23).
8



16. SAYFAYA BENZER SAYFALAR

Pediyatrik mitokondrial ensefalopati olgularında görünen difüzyon katsayısının ölçülmesi ve takip difüzyon katsayısı ölçümleri ile hastalığa bağlı parankimal değişimlerin karşılaştırılması - Sayfa 27
proliferasyon, farklı paternde hücre ölümü) ve aynı zamanda hemisferik beyaz cevherde ciddi nöronal kayıp görülür. Leigh sendromu(LS) nekrotizan ensefalopati, gliozis, daha çok bazal gaglion, talamus ve beyin sapını tutan, bilateral simetrik nekrotizan lezyonlar ile karekterizedir. Serebral kortekste spongiodejenerasyon ve kapiller proliferasyon, purkinje hücrelerinin kaybı izlenir (83,84). Be...

16. SAYFADAKI ANAHTAR KELIMELER

cevher
beyaz
hastalığı
hastalık
sendromu
ağırlıklı


16. SAYFA ICERIGI

Tablo 2: Ağırlıklı Olarak Tuttukları Anatomik Bölgeye Göre Sınıflama

Primer olarak beyaz cevheri tutanlar Miyelinleşmenin olmadığı
Pelizaus- Merzbacher hastalığı Trikodistrofi 18q sendromu
Erken dönemde derin beyaz cevher
Krabbe hastalığı Metakromatik lökodistrofi Adrenolökodistrofi Akçaağaç şurubu hastalığı Fenilketonüri

Gri ve beyaz cevheri birlikte tutanlar
Kortikal gri cevher ve beyaz cevher

Primer olarak gri cevheri tutanlar
Kortikal gri cevher

Fukayama konjenital müsküler distrofi Walker-Walburg sendromu Mukopolisakkaridozlar Jeneralize peroksizomal hastalık
Derin gri cevher ve beyaz cevher

Nöronal seroid lipofüzinozis Mukolipidoz tip-1
Derin gri cevher

Primer olarak talamus
Krabbe hastalığı Tay-Sachs hastalığı GM1 Gangliosidoz

Leigh hastalığı MELAS Hallervorden-Spatz hastalığı Kernikterus Metilmalonik asidemi

Erken dönemde subkortikal Primer olarak globus

beyaz cevher

pallidus

Canavan hastalığı Alexander hastalığı Van-der Knaap hastalığı Galaktozemi

Canavan hastalığı Kearns- Sayre sendromu Akçaağaç şurubu hastalığı

Primer olarak striatal

Leigh hastalığı MELAS Cockayne Wilson

Genetik nörodejeneratif hastalıklar primer ve sekonder olarak ikiye ayrılabilir. Primer lökoensefalopatilerde beyaz cevher ağırlıklı olarak tutulur iken, sekonderlerde gri cevher, bazal ganglion, serebellum, vasküler sistem gibi diğer beyin yapıları tutulur. Sekonder lökoensefalopatilerde hem akson, hem de miyelin daha diffüz olarak harap olur. Primer lökoensefalopatiler 3 gruba ayrılır (23).
8

İlgili Kaynaklar







single.php