6
GENEL BİLGİLER
1. MİYELOPROLİFERATİF NEOPLAZİLER
Miyeloproliferatif neoplaziler moleküler ve fenotipik benzerlik gösteren bir grup klonal hastalıktır. PV, ET ve PMF kliniği birbirleriyle benzerlikler gösterir. Diğer MPNlerden kronik eozinofilik lösemi ile sistemik mastositoz da birbirine benzer. Bu hastalıkların tümünde ya tirozin kinaz sinyal yolağında regülasyonunun bozulması ( JAK2, MPL veya KİT mutasyonu) ya da kromozomal yeniden düzenleme ( ABL1, PDGFRA/B veya FGFR1in yeniden düzenlenmesi) vardır. Klasik olarak bu hastalıklar, en fazla çoğalan hücre tipine, kemik iliğindeki fibrozis miktarına, klinik, laboratuar, sitogenetik/moleküler genetik özelliklerine göre adlandırılmıştır. Bu hastalıklar reaktif hücre çoğalması değil, klonal bir hastalık olduğundan 2008de Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) tarafından miyeloproliferatif hastalık yerine miyeloproliferatif neoplazi olarak isimlendirilmiştir. Ayrıca sistemik mastositoz da miyeloproliferatif neoplazilere dahil edilmiştir. DSÖ 2008 sınıflaması Tablo 2de verilmiştir (18).
Tablo 2 Dünya Sağlık Örgütünün miyeloid neoplaziler 2008 sınıflaması
A. Miyeloproliferatif Neoplaziler Kronik miyeloid lösemi (BCR-ABL1 pozitif) Kronik nötrofilik lösemi Polisitemia vera Primer miyelofibrozis Esansiyel trombositemi Kronik eozinofilik lösemi, başka şekilde sınıflanamayan Mastositozis Sınıflanamayan miyeloproliferatif neoplaziler
B. Eozinofiliyle Birlikte Olan Lenfoid ve Miyeloid neoplaziler ve PDGFRA, PDGFRB ya da FGFR1nin Anomalileri
C. Miyelodisplastik/miyeloproliferatif Neoplaziler Kronik miyelomonositik lösemi (KMML) Jüvenil kronik miyelomonositik lösemi (JKMML) Atipik kronik miyeloid lösemi, BCR-ABL negatif (aKML) Sınıflanamayan MDS/MPN
D. Miyelodisplastik Sendrom E. Akut Miyeloid Lösemi



16. SAYFAYA BENZER SAYFALAR

Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalına başvuran hastalarda JAK 2 geni nokta mutasyonu ve hastalık ilişkisinin değerlendirilerek fenotip-genotip ilişkisinin kurulması Corelatıng - Sayfa 30
Tablo 4. Kronik Miyeloid Hastalıkların yarı moleküler sınıflandırılması (122) 1. Miyelodisplastik sendrom 2. Miyeloproliferatif hastalıklar Klasik tanımlama I. Moleküler tanımlaması yapılmış Kronik Miyeloid Lösemi II. Klinik patolojik olarak belirlenmiş (bcr/abl (-) olarak belirlenmiş ve sıklıkla JAK2 V617F mutasyonu ile ilişkilendirilmesi yapılmış) 1. Esansiyel trombositemi 2. Polisitemia vera ...
Myeloproliferatif hastalıklarda JAK2 gen polimorfizmlerinin sıklığı - Sayfa 12
Tablo II. Kronik miyeloid hastalıkların yarı moleküler sınıflandırılması (26) 1. Miyelodisplastik sendrom 2. Miyeloproliferatif hastalıklar Klasik tanımlama I. Moleküler tanımlaması yapılmış Kronik Miyeloid Lösemi II. Klinik patolojik olarak belirlenmiş ( bcr/abl (-) olarak belirlenmiş ve sıklıkla JAK2V617F mutasyonu ile ilişkilendirilmesi yapılmış) 1. Esansiyel trombositemi 2. Polisitemia vera 3....

16. SAYFADAKI ANAHTAR KELIMELER

eozinofilik
nötrofilik
polisitemia
vera
lösemi
sendrom


16. SAYFA ICERIGI

6
GENEL BİLGİLER
1. MİYELOPROLİFERATİF NEOPLAZİLER
Miyeloproliferatif neoplaziler moleküler ve fenotipik benzerlik gösteren bir grup klonal hastalıktır. PV, ET ve PMF kliniği birbirleriyle benzerlikler gösterir. Diğer MPNlerden kronik eozinofilik lösemi ile sistemik mastositoz da birbirine benzer. Bu hastalıkların tümünde ya tirozin kinaz sinyal yolağında regülasyonunun bozulması ( JAK2, MPL veya KİT mutasyonu) ya da kromozomal yeniden düzenleme ( ABL1, PDGFRA/B veya FGFR1in yeniden düzenlenmesi) vardır. Klasik olarak bu hastalıklar, en fazla çoğalan hücre tipine, kemik iliğindeki fibrozis miktarına, klinik, laboratuar, sitogenetik/moleküler genetik özelliklerine göre adlandırılmıştır. Bu hastalıklar reaktif hücre çoğalması değil, klonal bir hastalık olduğundan 2008de Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) tarafından miyeloproliferatif hastalık yerine miyeloproliferatif neoplazi olarak isimlendirilmiştir. Ayrıca sistemik mastositoz da miyeloproliferatif neoplazilere dahil edilmiştir. DSÖ 2008 sınıflaması Tablo 2de verilmiştir (18).
Tablo 2 Dünya Sağlık Örgütünün miyeloid neoplaziler 2008 sınıflaması
A. Miyeloproliferatif Neoplaziler Kronik miyeloid lösemi (BCR-ABL1 pozitif) Kronik nötrofilik lösemi Polisitemia vera Primer miyelofibrozis Esansiyel trombositemi Kronik eozinofilik lösemi, başka şekilde sınıflanamayan Mastositozis Sınıflanamayan miyeloproliferatif neoplaziler
B. Eozinofiliyle Birlikte Olan Lenfoid ve Miyeloid neoplaziler ve PDGFRA, PDGFRB ya da FGFR1nin Anomalileri
C. Miyelodisplastik/miyeloproliferatif Neoplaziler Kronik miyelomonositik lösemi (KMML) Jüvenil kronik miyelomonositik lösemi (JKMML) Atipik kronik miyeloid lösemi, BCR-ABL negatif (aKML) Sınıflanamayan MDS/MPN
D. Miyelodisplastik Sendrom E. Akut Miyeloid Lösemi







single.php