Kutanöz T-hücreli lenfomalar nadir görülen bir grup hastalığı içerse de en sık görülen alt tipler mikozis fungoides ve Sezary Sendromudur. Bu iki hastalık tüm primer lenfomaların %70-75ini oluşturmaktadır (5).
Mikozis Fungoides
Mikozis fungoides (MF), KTHLlerin en sık rastlanan tipidir ve tüm primer kutanöz lenfomaların %50sini oluşturmaktadır. Mikozis fungoides, genellikle CD4+ fenotipinde küçük-orta boyutlu lenfositlerin bir neoplazisidir (3).
Mikozis fungoides, nadir bir hastalık olup insidansı 3/1.000.000dir. Genellikle yaşlı erişkinlerde görülmekle birlikte (medyan tanı yaşı: 55-60 yaş) çocuklarda ve gençlerde de gelişebilmektedir. Erkeklerde kadınlara oranla (E/K: 1.6-2.0:1) ve siyahi ırkta beyazlara göre (2 katı sık) daha sık görülmektedir. MF, genellikle yıllar ve dekatlar süren ilerlemeyle masum bir seyir gösterse de, bazen bu seyir öngörülemez. Başlangıçta sadece deriyi etkiler ve epidermotropizm gözlenir fakat, evresine bağlı olarak zaman içerisinde lenf nodlarına, kana ve iç organlara yayılabilir (1,3).
Tipik olarak, klasik MF hastaları yama evreden plak evreye ve son olarak da tümöral evreye ilerleme gösterirler ve yıllar, hatta dekatlar süren uzun bir klinik seyirleri vardır. MFin bu 3 klasik evresi 1876 yılında Bazin tarafından tanımlanmıştır. Bu üç fazın her biri hastalığın seyri boyunca görülebilir ve genellikle örtüşür ya da aynı anda ortaya çıkabilir (1,3).
Kesin tanı konulmadan önce, hastaların büyük kısmı, hastalığa özgü olmayan, şiddetli kaşıntılı, ekzematöz ya da psoriaziform deri lezyonları ve kesin tanı vermeyen deri biyopsileri ile yıllarca zaman kaybederler. Deri lezyonlarının başlangıcından MF tanısı konulana kadar birkaç ay ile 5 dekattan daha uzun (ortalama 4-6 yıl) zaman geçebilir (1,3).
Histopatolojik inceleme hastalığın evresine göre değişkenlik gösterir ve klasik erken evre lezyonların mikroskobik bulguları neoplastik olmayan dermatozlar ile karıştırılabilir (1,3).
3



8. SAYFAYA BENZER SAYFALAR

Kutanöz T hücreli lenfoma hastalarında periferal kan CD4+ T lenfositlerde CD26 ekspresyonunun akım sitometrik yöntemle araştırılması - Sayfa 12
2.GENEL BİLGİLER 2.1. KUTANÖZ T HÜCRELİ LENFOMA TANIMI ve SINIFLANDIRILMASI Lenfomalar, lenfoid dokunun neoplastik hastalıklarıdır. İmmunolojik ve histopatolojik farklılıkları nedeniyle Hodgkin ve non-Hodgkin lenfomalar şeklinde ikiye ayrılırlar. Primer kutanöz lenfomalar, gastrointestinal sistem lenfomalarından sonra 2.sıklıkta izlenen ekstranodal non-Hodgkin lenfomalardır. Primer kutanöz lenfo...
Mikozis fungoides tanısında histomorfolojik, immünofenotipik (cd3, cd4, cd8) ve t hücre reseptörü gamma gen yeniden düzenlenmesinin değerlendirilmesi - Sayfa 7
Mikozis fungoides(MF) MF çeşitleri ve alttipleri Follikülotropik MF Pajetoid retikülozis Granülomatöz gevşek deri Sezary sendromu Yetişkin Thücreli lösemi/lenfoma Primer kutanöz CD30+ lenfoproliferatif hastalıklar Primer kutanöz anaplastik büyük hücreli lenfoma Lenfomatoid papülozis Subkutanöz pannikülit benzeri Thücreli lenfoma Ekstranodal NK/T hücreli lenfoma, nazal tip Primer kutanöz periferal ...
Son on yılda kliniğimizde takip edilen Mycozis Fungoides vakalarının retrospektif değerlendirilmesi - Sayfa 10
1. GİRİŞ ve AMAÇ Mikozis fungoides (MF), kutanöz T hücreli lenfomaların en sık rastlanan tipi olup primer deri lenfomalarının yaklaşık %50‟sini oluşturmaktadır. Yaklaşık 200 yıl önce Alibert tarafından tanımlanmıştır (1). Klasik olarak yama, plak ve tümör tiplerinden oluşan bu kanserler genellikle yavaş seyirli ve agresif olmayan bir seyir izler. Bu tümörler günümüzde derinin T hücreli lenfomalar...

8. SAYFADAKI ANAHTAR KELIMELER

kutanöz
lenfomalar
tanı
deri
lenf
lenfomaların


8. SAYFA ICERIGI

Kutanöz T-hücreli lenfomalar nadir görülen bir grup hastalığı içerse de en sık görülen alt tipler mikozis fungoides ve Sezary Sendromudur. Bu iki hastalık tüm primer lenfomaların %70-75ini oluşturmaktadır (5).
Mikozis Fungoides
Mikozis fungoides (MF), KTHLlerin en sık rastlanan tipidir ve tüm primer kutanöz lenfomaların %50sini oluşturmaktadır. Mikozis fungoides, genellikle CD4+ fenotipinde küçük-orta boyutlu lenfositlerin bir neoplazisidir (3).
Mikozis fungoides, nadir bir hastalık olup insidansı 3/1.000.000dir. Genellikle yaşlı erişkinlerde görülmekle birlikte (medyan tanı yaşı: 55-60 yaş) çocuklarda ve gençlerde de gelişebilmektedir. Erkeklerde kadınlara oranla (E/K: 1.6-2.0:1) ve siyahi ırkta beyazlara göre (2 katı sık) daha sık görülmektedir. MF, genellikle yıllar ve dekatlar süren ilerlemeyle masum bir seyir gösterse de, bazen bu seyir öngörülemez. Başlangıçta sadece deriyi etkiler ve epidermotropizm gözlenir fakat, evresine bağlı olarak zaman içerisinde lenf nodlarına, kana ve iç organlara yayılabilir (1,3).
Tipik olarak, klasik MF hastaları yama evreden plak evreye ve son olarak da tümöral evreye ilerleme gösterirler ve yıllar, hatta dekatlar süren uzun bir klinik seyirleri vardır. MFin bu 3 klasik evresi 1876 yılında Bazin tarafından tanımlanmıştır. Bu üç fazın her biri hastalığın seyri boyunca görülebilir ve genellikle örtüşür ya da aynı anda ortaya çıkabilir (1,3).
Kesin tanı konulmadan önce, hastaların büyük kısmı, hastalığa özgü olmayan, şiddetli kaşıntılı, ekzematöz ya da psoriaziform deri lezyonları ve kesin tanı vermeyen deri biyopsileri ile yıllarca zaman kaybederler. Deri lezyonlarının başlangıcından MF tanısı konulana kadar birkaç ay ile 5 dekattan daha uzun (ortalama 4-6 yıl) zaman geçebilir (1,3).
Histopatolojik inceleme hastalığın evresine göre değişkenlik gösterir ve klasik erken evre lezyonların mikroskobik bulguları neoplastik olmayan dermatozlar ile karıştırılabilir (1,3).
3

İlgili Kaynaklar




single.php