az spesifik semptomlar görülebilir (23). Ağır hemoliz olan hastalarda anemi semptomları ile birlikte sarılık, solukluk, ödem ve koyu idrar görülmektedir. Anemiye splenomegali, hepatomegali, lenfadenopati eşlik edebilir (18).
Laboratuvar: Hemoglobin ve hemotokrit değeri hemolizin şiddetine göre tamamen normal veya çok düşük değerlerde olabilir. Genç eritrositlerin oranının artmasının bir göstergesi olarak MCV genellikle yükselmiştir. MCV yüksekliği ayrıca kronik hemolizli hastalar da folat eksikliğine bağlıda olabilir. Retikülosit sayısı genelde artmış olmakla birlikte bazı hastalarda retikülositopeni görülebilir. Enfeksiyon sonrası kemik iliği baskılanması, malign myelofitizis, parvavirüs B19 enfeksiyonu, retikülositlere karşı oluşan otoantikor varlığında retikülositepeni gelişebilir (24). Periferik yaymada tipik olarak retikülositoz, makrositoz, polikromatofili ve çekirdekli eritrositler görülür. Monosit ve daha az miktarda nötrofillerden meydana gelen eritrofagositler nadir olarak periferik yaymada görülebilir. Buda OİHAnin bir göstergesidir (18).
Serum bilirubin artışı karaciğer hastalığı olmadığı durumlarda nadiren 5mg/dlnin üzerine çıkar ve ankonjuge bilirubin yüksekliği vardır (18). Eritrositlerin yüzeyinde immünglobulinlerin ve/veya komplemanların olması immün aracılıklı hemolitik aneminin karakteristik özelliğidir. Sıcak OİHA olan vakaların %95inden fazlasında DAT pozitiftir. OİHAli hastaların %20-66sında eritrosit yüzeyinde IgG, %24-63ünde IgG ve C3, %714ünde sadece C3 ve %1-4ünde DAT negatiftir (23). Hemolizin ciddiyeti eritrosite bağlanan otoantikorların sayısı ve DATın gücü ile koreledir (25). DAT negatif olan hastalarda hemolizin neden oluştuğu hala bilinmemektedir (18).
Tedavi: OIHAnin primer tedavisi 1-2mg/kg/gün metilprednizolondur. Hemoliz olan hastalarda folat eksikliği görülebileceğinden folik asit replasmanı önerilir. Semptomatik hastalarda veya hermoglobin değeri 5mg/dlnin altına düşen hastalarda transfüzyon gerekebilir. Steroide refrakter veya steroid tedavisi sonrası relaps olan hastalarda splenektomi yararlıdır. Splenektominin etkin olmadığı veya splenektomi sonrası relaps gelişen hastalarda immün süpresif tedavi veya ritüksimab kullanılır. Pozitif DATlı, ılımlı retikülositoz, normal hemotokriti olan hastalarda steroid tedavisi rutin değildir. Kemik iliği eritrosit yıkımını karşılayamaz ve takriben anemi gelişirse müdahale etmek gerekir. Spesifik tedavi gerektiren ve sıklıkla OİHAye neden olan hastalıkları aydınlatmak için ek tetkikler yapılmalıdır. Altta yatan hastalığın tedavi edilmesi OİHAyi kontrol altında tutabilir (18).



18. SAYFAYA BENZER SAYFALAR

Anemi tanısıyla yatan hastalarda anemi nedenleri ve eşlik eden hastalıkların değerlendirilmesi - Sayfa 65
başlar.Hemoliz eritrositlerin retiküloendotelyal sistemde (ekstrensek) veya kan damarlarında (intrensek) erken yıkımıdır(75,76). Bir hastada üretim azlığına bağlı normostik anemi saptandığında aneminin diğer sitopenilerle birlikte olup olmaması çok önemlidir. Burada tam kan sayımı yapılıp anemi tanısı konduktan sonra yolağı yöneten parametre retikülosittir. Düşük retikülosit durumunda infeksiyon ...

18. SAYFADAKI ANAHTAR KELIMELER

hemoliz
sında
eritrosit
eritrositler
anemi
periferik


18. SAYFA ICERIGI

az spesifik semptomlar görülebilir (23). Ağır hemoliz olan hastalarda anemi semptomları ile birlikte sarılık, solukluk, ödem ve koyu idrar görülmektedir. Anemiye splenomegali, hepatomegali, lenfadenopati eşlik edebilir (18).
Laboratuvar: Hemoglobin ve hemotokrit değeri hemolizin şiddetine göre tamamen normal veya çok düşük değerlerde olabilir. Genç eritrositlerin oranının artmasının bir göstergesi olarak MCV genellikle yükselmiştir. MCV yüksekliği ayrıca kronik hemolizli hastalar da folat eksikliğine bağlıda olabilir. Retikülosit sayısı genelde artmış olmakla birlikte bazı hastalarda retikülositopeni görülebilir. Enfeksiyon sonrası kemik iliği baskılanması, malign myelofitizis, parvavirüs B19 enfeksiyonu, retikülositlere karşı oluşan otoantikor varlığında retikülositepeni gelişebilir (24). Periferik yaymada tipik olarak retikülositoz, makrositoz, polikromatofili ve çekirdekli eritrositler görülür. Monosit ve daha az miktarda nötrofillerden meydana gelen eritrofagositler nadir olarak periferik yaymada görülebilir. Buda OİHAnin bir göstergesidir (18).
Serum bilirubin artışı karaciğer hastalığı olmadığı durumlarda nadiren 5mg/dlnin üzerine çıkar ve ankonjuge bilirubin yüksekliği vardır (18). Eritrositlerin yüzeyinde immünglobulinlerin ve/veya komplemanların olması immün aracılıklı hemolitik aneminin karakteristik özelliğidir. Sıcak OİHA olan vakaların %95inden fazlasında DAT pozitiftir. OİHAli hastaların %20-66sında eritrosit yüzeyinde IgG, %24-63ünde IgG ve C3, %714ünde sadece C3 ve %1-4ünde DAT negatiftir (23). Hemolizin ciddiyeti eritrosite bağlanan otoantikorların sayısı ve DATın gücü ile koreledir (25). DAT negatif olan hastalarda hemolizin neden oluştuğu hala bilinmemektedir (18).
Tedavi: OIHAnin primer tedavisi 1-2mg/kg/gün metilprednizolondur. Hemoliz olan hastalarda folat eksikliği görülebileceğinden folik asit replasmanı önerilir. Semptomatik hastalarda veya hermoglobin değeri 5mg/dlnin altına düşen hastalarda transfüzyon gerekebilir. Steroide refrakter veya steroid tedavisi sonrası relaps olan hastalarda splenektomi yararlıdır. Splenektominin etkin olmadığı veya splenektomi sonrası relaps gelişen hastalarda immün süpresif tedavi veya ritüksimab kullanılır. Pozitif DATlı, ılımlı retikülositoz, normal hemotokriti olan hastalarda steroid tedavisi rutin değildir. Kemik iliği eritrosit yıkımını karşılayamaz ve takriben anemi gelişirse müdahale etmek gerekir. Spesifik tedavi gerektiren ve sıklıkla OİHAye neden olan hastalıkları aydınlatmak için ek tetkikler yapılmalıdır. Altta yatan hastalığın tedavi edilmesi OİHAyi kontrol altında tutabilir (18).

İlgili Kaynaklar







single.php