14
2.7. MİKOZİS FUNGOİDES
Lenfomalar, T, B veya tanımlanmayan lenfositlerin lenf nodu ve doku infiltrasyonuna yol açan neoplastik proliferasyonudur. Primer deri lenfomaları ekstranodal lenfomaların farklı klinik ve histopatolojik özelliklerine sahip alt tipidir. Primer kutane T hücreli lenfomalar (KTHL) malign klonal T lenfositlerden oluşan ve primer olarak deride bulunan lenfoproliferatif hastalık grubudur. MF, kutanöz T hücreli lenfomaların en sık görülen formudur (35). MF kıvrımlı nüveli, küçük-orta büyüklükteki T lenfositlerinin proliferasyonu ile karakterize, epidermotropik (epidermise yönelen) KTHL tipidir. Hemen her zaman deri lezyonları ile başlayan hastalık, yavaş seyir göstermekte ve hastaların az bir bölümünde lenf nodları ve iç organlara yayılabilmektedir.
2.7.1. Tarihçe
İlk MF’li hasta 1806 yılında Fransız hekim Jean Louis Alibert tarafından tanımlanmıştır. Mantara benzer tümörler nedeniyle “mycosis fungoide” olarak isimlendirilen hastalığın sonradan fungal etkenle ilişkisi olmadığı ve bir deri lenfoması olduğu anlaşılmasına rağmen bu yanlış isimlendirme günümüzde bile kullanılmaktadır (35).
MF’in eritrodermik formu ise 1892 yılında Hallopeau tarafından tanımlanmıştır (36). Sezary ve Bouvrain tarafından 1938 yılında eritrodermi, yaygın lenfadenopati ve periferik kanda Sezary hücrelerinin varlığından oluşan triad ile Sezary sendromu tanımlanmıştır (37). Daha önce Sezary sendromu MF’in bir varyantı olarak kabul edilmekteyken 2005 yılında Kanser Araştırma ve Tedavi Organizasyonu ve Dünya Sağlık Örgütü (EORTC-WHO) tarafından yapılan yeni sınıflamada iki ayrı hastalık olarak belirtilmiştir (38).
2.7.2. Epidemiyoloji
Amerikan Ulusal Kanser Enstitüsünün 2007 yılında yayınlanan sonuçlarına göre KTHL’nin yıllık insidansı 6,4/1000000 olgu olarak tanımlanmıştır. İTF MF polikliniğinde toplam 455 kayıtlı hasta bulunmaktadır.
MF her iki cinsiyette ortaya çıkabilir fakat erkeklerde kadınlara oranla biraz daha sık görülmektedir (39). Hastalık 55-60 yaş arasında daha sık görülmekle birlikte her yaşta ortaya çıkabilmektedir (40). Sağkalım süresi hastalığın evresi ile ilişkilidir ve birkaç aydan on yıllara kadar değişebilmektedir. Hastaların önemli bölümü MF dışı nedenle kaybedilir.



23. SAYFAYA BENZER SAYFALAR

Son on yılda kliniğimizde takip edilen Mycozis Fungoides vakalarının retrospektif değerlendirilmesi - Sayfa 12
2. GENEL BİLGİLER 2.1. Deri Lenfomaları Lenfoma, T, B ya da tanımlanmayan lenfositlerin ya da öncü hücrelerinin lenf nodu ve doku infiltrasyonuna yol açan neoplastik proliferasyonudur. İmmünolojik ve histopatolojik farklılıklar nedeniyle Hodgkin ve non-Hodgkin lenfomalar şeklinde ikiye ayrılırlar. Hodgkin dışı lenfomalar nodal (karaciğer, dalak, kemik iliği) ya da ekstranodal olarak başlayabilirl...
Kutanöz T hücreli lenfoma hastalarında periferal kan CD4+ T lenfositlerde CD26 ekspresyonunun akım sitometrik yöntemle araştırılması - Sayfa 10
1.GİRİŞ Primer deri lenfomaları, gastrointestinal sistem lenfomalarından sonra 2.sıklıkta izlenen ekstranodal non-Hodgkin lenfomalardır. Temel olarak köken aldıkları hücrelere göre B ve T hücreli lenfomalar olarak ayrılırlar. Primer kutanöz T hücreli lenfomalar (KTHL) primer deri lenfomalarının %75-80‟ini oluşturmaktadır. Primer KTHL, WHO-EORTC tarafından hazırlanan sınıflamaya göre yavaş klinik ...
Kutanöz T hücreli lenfoma hastalarında periferal kan CD4+ T lenfositlerde CD26 ekspresyonunun akım sitometrik yöntemle araştırılması - Sayfa 12
2.GENEL BİLGİLER 2.1. KUTANÖZ T HÜCRELİ LENFOMA TANIMI ve SINIFLANDIRILMASI Lenfomalar, lenfoid dokunun neoplastik hastalıklarıdır. İmmunolojik ve histopatolojik farklılıkları nedeniyle Hodgkin ve non-Hodgkin lenfomalar şeklinde ikiye ayrılırlar. Primer kutanöz lenfomalar, gastrointestinal sistem lenfomalarından sonra 2.sıklıkta izlenen ekstranodal non-Hodgkin lenfomalardır. Primer kutanöz lenfo...

23. SAYFADAKI ANAHTAR KELIMELER

kutanöz
lenfomalar
lenf
hücreli
deri
hasta


23. SAYFA ICERIGI

14
2.7. MİKOZİS FUNGOİDES
Lenfomalar, T, B veya tanımlanmayan lenfositlerin lenf nodu ve doku infiltrasyonuna yol açan neoplastik proliferasyonudur. Primer deri lenfomaları ekstranodal lenfomaların farklı klinik ve histopatolojik özelliklerine sahip alt tipidir. Primer kutane T hücreli lenfomalar (KTHL) malign klonal T lenfositlerden oluşan ve primer olarak deride bulunan lenfoproliferatif hastalık grubudur. MF, kutanöz T hücreli lenfomaların en sık görülen formudur (35). MF kıvrımlı nüveli, küçük-orta büyüklükteki T lenfositlerinin proliferasyonu ile karakterize, epidermotropik (epidermise yönelen) KTHL tipidir. Hemen her zaman deri lezyonları ile başlayan hastalık, yavaş seyir göstermekte ve hastaların az bir bölümünde lenf nodları ve iç organlara yayılabilmektedir.
2.7.1. Tarihçe
İlk MF’li hasta 1806 yılında Fransız hekim Jean Louis Alibert tarafından tanımlanmıştır. Mantara benzer tümörler nedeniyle “mycosis fungoide” olarak isimlendirilen hastalığın sonradan fungal etkenle ilişkisi olmadığı ve bir deri lenfoması olduğu anlaşılmasına rağmen bu yanlış isimlendirme günümüzde bile kullanılmaktadır (35).
MF’in eritrodermik formu ise 1892 yılında Hallopeau tarafından tanımlanmıştır (36). Sezary ve Bouvrain tarafından 1938 yılında eritrodermi, yaygın lenfadenopati ve periferik kanda Sezary hücrelerinin varlığından oluşan triad ile Sezary sendromu tanımlanmıştır (37). Daha önce Sezary sendromu MF’in bir varyantı olarak kabul edilmekteyken 2005 yılında Kanser Araştırma ve Tedavi Organizasyonu ve Dünya Sağlık Örgütü (EORTC-WHO) tarafından yapılan yeni sınıflamada iki ayrı hastalık olarak belirtilmiştir (38).
2.7.2. Epidemiyoloji
Amerikan Ulusal Kanser Enstitüsünün 2007 yılında yayınlanan sonuçlarına göre KTHL’nin yıllık insidansı 6,4/1000000 olgu olarak tanımlanmıştır. İTF MF polikliniğinde toplam 455 kayıtlı hasta bulunmaktadır.
MF her iki cinsiyette ortaya çıkabilir fakat erkeklerde kadınlara oranla biraz daha sık görülmektedir (39). Hastalık 55-60 yaş arasında daha sık görülmekle birlikte her yaşta ortaya çıkabilmektedir (40). Sağkalım süresi hastalığın evresi ile ilişkilidir ve birkaç aydan on yıllara kadar değişebilmektedir. Hastaların önemli bölümü MF dışı nedenle kaybedilir.

İlgili Kaynaklar

single.php